FEOCROMOCITOMA

Tumores produtores de substâncias chamadas catecolaminas

Feocromocitomas são tumores produtores de substâncias chamadas catecolaminas (i.e., adrenalina, noradrenalina, dopamina) que se originam na medula adrenal (porção central das suprarrenais). Quando esse tumor se origina fora da medula adrenal, nos gânglios simpáticos, é chamado de paraganglioma.

É um tumor raro, com incidência estimada em 0,8 casos a cada 100.000 habitantes/ano, podendo ocorrer em qualquer faixa etária, mas sendo mais frequente entre a 4ª e 5ª décadas de vida, sem predileção por sexo. Aproximadamente 10% desses tumores são malignos e a única pista para tal potencial é a invasão de órgãos e estruturas próximas (ex: rim, fígado) ou presença de metástases à distância, que pode ocorrer até 20 anos após a ressecção.

A maioria dos feocromocitomas são de ocorrência esporádica (não relacionados a alterações genéticas), mas cerca de 30% podem ocorrer como parte de um distúrbio genético familiar. Nesses casos, os tumores são mais comumente bilaterais e costumam se apresentar em idade mais jovem que os esporádicos.

DIAGNÓSTICO:
Os tumores esporádicos são geralmente diagnosticados com base em sintomas ou mesmo descobertos ao acaso em exames de imagem do abdome realizados por outros motivos (incidentalomas), enquanto que os tumores de origem genética costumam ser diagnosticados mais precocemente devido a rastreamento de familiares de pacientes acometidos.

Sintomas estão presentes em aproximadamente 50% dos pacientes com feocromocitoma. A tríade clássica de sintomas consiste em surtos recorrentes de cefaleia (dor de cabeça), sudorese (suor excessivo) e palpitações. É importante ressaltar que a maioria dos pacientes NÃO apresentam todos os sintomas da tríade clássica.

Cerca de metade dos casos tem surtos de elevação da pressão arterial, enquanto os demais têm hipertensão constante ou mesmo podem se apresentar com pressão arterial normal (5 a 15% dos casos). A dor de cabeça ocorre em cerca de 90% dos pacientes sintomáticos e a sudorese excessiva em até 60 a 70% deles. Outros sintomas possíveis incluem: tremores, palidez, falta de ar, fraqueza generalizada e sintomas que mimetizam síndrome do pânico.

O feocromocitoma deve ser suspeitado sempre que houver alguma das situações abaixo:

  • Tríade clássica de dor de cabeça, sudorese excessiva e palpitações, com ou sem a presença de hipertensão
  • Início de hipertensão em uma idade jovem (ex: < 20 anos), hipertensão resistente a medicamentos ou hipertensão associada a quadro de diabetes atípico recém-diagnosticado (ex: diagnóstico recente de diabetes tipo 2 presumido em indivíduo magro)
  • Síndrome familiar que predisponha a tumores secretores de catecolaminas (ex: Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2, Neurofibromatose tipo 1, ou Doença de Von-Hippel-Lindau)
  • História familiar de feocromocitoma
  • Incidentaloma (nódulo) adrenal com ou sem hipertensão
  • Resposta anormal de elevação exagerada da pressão arterial durante anestesia, cirurgia ou angiografia
  • Cardiomiopatia dilatada idiopática (aumento e disfunção do coração de causa desconhecida)
  • História de tumor gástrico estromal ou condroma pulmonar

A suspeita clínica deve ser seguida do rastreamento bioquímico da produção exagerada de catecolaminas. Os exames mais frequentemente empregados com esse intuito são: catecolaminas urinárias fracionadas de 24 horas, metanefrinas urinárias fracionadas de 24 horas e dosagem de metanefrinas plasmáticas fracionadas.

O diagnóstico bioquímico deve ser seguido da realização de exames de imagem para localização do tumor. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética do abdome são geralmente os métodos mais utilizados inicialmente. Se a tomografia e/ou ressonância forem negativas e a suspeita clínica permanecer forte, pode ser solicitada a cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina). A cintilografia com MIBG pode detectar tumores não visualizados na tomografia e ressonância ou, ainda, detectar múltiplos tumores quando esses exames forem positivos.
O exame de PET-FDG pode ser útil em pacientes com feocromocitomas malignos para detecção de doença metastática.

TRATAMENTO:

A cirurgia por via videolaparoscópica realizada por um cirurgião experiente é o método primário de tratamento. A cirurgia por via aberta só está indicada em casos selecionados de tumores muito grandes e/ou invasivos. É fundamental que os pacientes sejam preparados para a cirurgia com medicamentos específicos de controle da pressão arterial, conhecido como alfa-bloqueadores. Esses medicamentos são importantes em reduzir as complicações intra-operatórias, tais como crises hipertensivas graves, assim com minimizar o risco de hipotensão (queda da pressão arterial) frequentemente observada após a retirada do tumor. Pode ser necessária ainda a prescrição de outros medicamentos para o adequado preparo pré-operatório, variável caso a caso e dependente da avaliação do endocrinologista especialista, tais como os betabloqueadores (estes nunca devem ser prescritos isoladamente) e/ou bloqueadores de canal de cálcio.

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